Лишь 32% больных муковисцидозом в России доживают до 18-летнего возраста. Но при своевременной диагностике, правильной постановке диагноза и адекватном лечении специалисты прогнозируют увеличение продолжительности жизни пациентов до 60 лет.
Об этом шла речь на круглом столе, состоявшемся в московском центре муковисцидоза при детской клинической больнице № 13 им. Н.Ф. Филатова в преддверии второго общеевропейского Дня муковисцидоза, который отмечается 21 ноября. Проблемы диагностики и лечения этой болезни обсудили ведущие пульмонологи Москвы и родители больных детей.
По данным Российского центра муковисцидоза, в стране зарегистрировано более 1800 больных, но их реальное количество – 13–15 тыс. Основная причина смертности среди больных муковисцидозом – это поражение легких.
По словам заведующей отделением муковисцидоза НИИ пульмонологии Елены Амелиной, основной проблемой долгое время была низкая выявляемость муковисцидоза. Ошибка в диагнозе не позволяла назначить правильное лечение. В результате многие пациенты умирали в детском возрасте. «Ранняя диагностика – это своевременное и адекватное лечение, – уверена специалист. – Если ребенок получает лечение с самого рождения, он нормально развивается физически, что, конечно, скажется на его дальнейшем здоровье и продолжительности жизни».
«Муковисцидоз – это патология, при которой поражаются все жизненно важные органы и системы», – рассказал Николай Капранов, руководитель московского отделения Российского центра муковисцидоза. Варианты лечения различны, но, если больные получают современную лекарственную терапию, они могут жить долгие годы. «Учитывая то, что до 90% больных умирают в результате поражения легких, в первую очередь им необходим единственный муколитик, способный продлить их жизнь, – дорназа альфа», – считает Николай Капранов.
Между тем в России пока не более 12% больных муковисцидозом без адекватного лечения живут больше 15 лет. В Западной Европе этот показатель превышает 40%. Наиболее острая проблема, с которой сталкиваются и врачи и родители пациентов, – поиск денежных средств на дорогостоящее лечение современными препаратами.
Ирина Мясникова, председатель межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом» рассказала, что в целом по России картина достаточно пестрая: 30% больных имеют неплохое обеспечение необходимыми для поддержания жизни лекарствами, а остальные 70% – нет.
«В данном случае отрадно, что после нашей встречи с новым Министром здравоохранения и социального развития Татьяной Голиковой было принято решение выделить муковисцидоз вместе с еще шестью тяжелыми заболеваниями в отдельную программу финансирования, – сообщила Ирина Мясникова. – Надеемся, что после этого необходимые препараты появятся во всех регионах страны».
Муковисцидоз (от латинского mucus – слизь, viscidus – вязкий) – самое распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь). Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Из-за дефекта (мутации) гена секреты во всех органах вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. В легких из-за вязкого, часто гнойного секрета (мокроты), трудноотделяемого и скапливающегося в бронхах, довольно быстро (иногда уже в первые месяцы жизни) развиваются воспалительные процессы – повторные бронхиты и (или) пневмонии с постепенным формированием хронического бронхолегочного процесса. Основная причина смерти больных муковисцидозом – поражение легких.
Напомним, что с 2006 года в рамках реализации приоритетного национального проекта «Здоровье» диагностика муковисцидоза включена в программу неонатального скрининга – массового обследования новорожденных детей. В прошлом году у более чем 700 тыс. обследованных малышей было выявлено 56 случаев данного заболевания. В 2007 году на муковисцидоз планируется обследовать не менее 1,3 млн родившихся детей.
